近日，由中華醫(yī)學(xué)會雜志社指南與標(biāo)準(zhǔn)研究中心、世界衛(wèi)生組織指南實施與知識轉(zhuǎn)化合作中心主辦的“2023年STAR醫(yī)學(xué)指南發(fā)展大會”正式公布了2022年度中國學(xué)者牽頭制訂發(fā)表指南和共識的科學(xué)性(Scientific)、透明性(Transparent)和適用性(Applicable)的評級(Rankings)結(jié)果，并同期在《中華醫(yī)學(xué)雜志》上線發(fā)表。由中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會牽頭、我院王昭教授和北京兒童醫(yī)院王天有教授共同牽頭執(zhí)筆、噬血細(xì)胞綜合征中國專家聯(lián)盟多學(xué)科專家參編的《中國噬血細(xì)胞綜合征診治指南（2022年版）》被評為2022年度血液病學(xué)專科最佳指南/共識獎。

噬血細(xì)胞綜合征（HPS）又稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH），是一種遺傳性或獲得性免疫調(diào)節(jié)功能異常導(dǎo)致的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)綜合征，具有進(jìn)展迅速、高致死性特點(diǎn)，未經(jīng)治療的中位生存時間往往不超過2個月。HLH缺乏特異性臨床表現(xiàn)，因此容易誤診、漏診；由于HLH的潛在病因多種多樣，首診科室較多，存在多學(xué)科交叉的特點(diǎn)。近年來隨著HLH的診治策略不斷更新，為更好地指導(dǎo)我國醫(yī)師的臨床實踐，基于當(dāng)前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，經(jīng)多領(lǐng)域醫(yī)學(xué)專家共同商討，對2018年版的《噬血細(xì)胞綜合征診治中國專家共識》進(jìn)行修訂，制定《中國噬血細(xì)胞綜合征診斷與治療指南（2022年版）》。本指南制定了HLH臨床診斷和治療路徑，旨在進(jìn)一步規(guī)范我國HLH的診斷和治療。

我院血液內(nèi)科王昭教授團(tuán)隊近二十年來致力于血液系統(tǒng)危重疾病——噬血細(xì)胞綜合征(HLH)相關(guān)臨床基礎(chǔ)研究，在HLH快速診斷體系和挽救治療技術(shù)的建立和應(yīng)用方面做出了重要貢獻(xiàn)。HLH快速診斷領(lǐng)域關(guān)鍵技術(shù)獲9項國家發(fā)明專利，并實現(xiàn)科技成果轉(zhuǎn)化，引領(lǐng)國內(nèi)相關(guān)技術(shù)領(lǐng)域的前沿；提出首個成人HLH挽救治療方案，將HLH誘導(dǎo)緩解率進(jìn)一步提高20-30%，被國際成人HLH診治專家共識所推薦。我院血液內(nèi)科目前是國內(nèi)最大的HLH診治中心，外埠患者比例達(dá)90%，是國際組織細(xì)胞協(xié)會HLH分會執(zhí)行委員單位，國際組織細(xì)胞協(xié)會HLH分級診治唯一亞洲團(tuán)隊。團(tuán)隊主持噬血細(xì)胞綜合征中國診治指南的制定，并參與多項國際HLH診治專家共識及指南制定。研究成果以第一完成人榮獲中華醫(yī)學(xué)科技二等獎、華夏醫(yī)學(xué)科技二等獎、北京醫(yī)學(xué)科技二等獎、北京市科學(xué)技術(shù)三等獎等。（血液內(nèi)科）