硬腦膜動(dòng)靜脈瘺是一種罕見(jiàn)的腦血管畸形，其中顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（CCJDAVF）是硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的一個(gè)特殊類(lèi)型，尤為罕見(jiàn)。顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺發(fā)病的機(jī)理仍不清楚，目前觀點(diǎn)傾向于是與外傷、手術(shù)、感染等相關(guān)的一種獲得性疾病。

近日，我院神經(jīng)外科成功完成2例高難度顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺顯微手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)情況良好，均已出院。手術(shù)的順利開(kāi)展標(biāo)志著醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)發(fā)展邁出了新的步伐，為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者的救治積累了寶貴的經(jīng)驗(yàn)。

51歲的潘先生是一位體育愛(ài)好者，去年6月，在打臺(tái)球時(shí)，潘先生突發(fā)劇烈頭痛、惡心嘔吐。經(jīng)急救車(chē)送至北京友誼醫(yī)院（西城院區(qū)）急診，頭顱CT檢查：蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血主要位于腦干周?chē)偷谒哪X室。我院神經(jīng)外科主任劉藏團(tuán)隊(duì)立即啟動(dòng)急診流程，給予患者行全腦血管造影檢查，發(fā)現(xiàn)出血來(lái)源是顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，由左側(cè)椎動(dòng)脈供血。

經(jīng)過(guò)團(tuán)隊(duì)討論，根據(jù)患者情況，介入栓塞治療不能治愈動(dòng)靜脈瘺，還可能導(dǎo)致腦干梗塞等并發(fā)癥，如不能完全閉塞瘺口，會(huì)再發(fā)腦出血，而且腦干梗塞等并發(fā)癥可能導(dǎo)致患者長(zhǎng)期昏迷甚至死亡。綜合判斷，只有開(kāi)顱手術(shù)切斷瘺口才是最適合潘先生的治療方法，因此，團(tuán)隊(duì)決定為潘先生做開(kāi)顱手術(shù)，行“動(dòng)靜脈瘺切斷術(shù)”。

手術(shù)預(yù)案通過(guò)后，決定由劉藏指導(dǎo)，主治醫(yī)師佟獻(xiàn)增醫(yī)生主刀、王成俊協(xié)助行后顱窩開(kāi)顱動(dòng)靜脈瘺切斷手術(shù)。手術(shù)僅需在頸1寰椎后弓去除瘺口側(cè)大約1.5cm骨質(zhì)，以能夠暴露出病變?yōu)闇?zhǔn)，在達(dá)到手術(shù)要求的同時(shí)，不過(guò)多去除骨質(zhì)，以免影響顱頸部的穩(wěn)定性，也不過(guò)多暴露腦干及周?chē)窠?jīng)和血管，避免引起嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥。

經(jīng)過(guò)完善的術(shù)前準(zhǔn)備，6月8日劉藏團(tuán)隊(duì)為潘先生實(shí)施了手術(shù)。手術(shù)開(kāi)始，團(tuán)隊(duì)成員有條不紊地進(jìn)行頭架固定、消毒、切開(kāi)皮膚、顱骨鉆孔、取下骨瓣等一系列操作。在劉藏的指導(dǎo)下，佟獻(xiàn)增在高倍顯微鏡下嫻熟地使用顯微器械，剪開(kāi)后顱窩硬腦膜、蛛網(wǎng)膜，通過(guò)顯微鏡清晰的顯示患者腦干及其周?chē)窠?jīng)和血管，并對(duì)這些錯(cuò)綜復(fù)雜的重要結(jié)構(gòu)給予腦棉片保護(hù)。循異常迂曲擴(kuò)張的引流靜脈找到動(dòng)靜脈瘺的引流靜脈起始和瘺口，小心翼翼地分離后，對(duì)瘺口和引流靜脈起始進(jìn)行電凝切斷。經(jīng)過(guò)了兩個(gè)小時(shí)的努力，手術(shù)順利結(jié)束了。隨著麻醉復(fù)蘇，潘先生逐漸清醒了過(guò)來(lái)。

術(shù)后，潘先生恢復(fù)情況良好，第3天就可以自己下地活動(dòng)。出院前行全腦血管造影檢查：動(dòng)靜脈瘺完全消失。

顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺主要有兩大類(lèi)臨床表現(xiàn)：有些患者表現(xiàn)為腦干周?chē)鲅獙?dǎo)致的劇烈頭痛、甚至昏迷，這與硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的破裂出血有關(guān)，這類(lèi)患者往往一發(fā)病即就診神經(jīng)外科，上文中的潘先生就是由于突發(fā)劇烈頭痛，及時(shí)到神經(jīng)外科就診，確診疾病。另有一些患者表現(xiàn)為漸進(jìn)性無(wú)力、肢體麻木等，這與硬腦膜動(dòng)靜脈瘺引起的腦干和脊髓的靜脈回流障礙，這類(lèi)患者往往先就診于其他科室，等查完頸椎核磁發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，再就診神經(jīng)外科，往往會(huì)延誤治療。

此外，還有一種較為罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是頸肩部及上肢疼痛，這與硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的迂曲擴(kuò)張的靜脈瘤壓迫頸部神經(jīng)有關(guān)。患者王先生遇到的就是這種情況。

59歲的王先生自去年5月份開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)頸部、肩部的疼痛癥狀，疼痛給他的工作帶來(lái)了極大的不便，嚴(yán)重影響了他的生活質(zhì)量。因口服止痛藥無(wú)明顯緩解，王先生來(lái)到我院（通州院區(qū)）骨科就診。行頸椎磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)腦干的延髓部分以及頸髓有血管球樣結(jié)構(gòu)以及錯(cuò)綜復(fù)雜迂曲的血管影，頸神經(jīng)明顯受壓。在醫(yī)生的建議下，王先生轉(zhuǎn)入我院（通州院區(qū)）神經(jīng)外科接受治療。

在神經(jīng)外科，王先生接受了腦血管造影檢查。結(jié)果顯示：由右側(cè)椎動(dòng)脈以及右側(cè)頸外動(dòng)脈分支供血的顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。神經(jīng)外科副主任醫(yī)師陳旭向患者及家屬交待病情：病變位于腦干周?chē)瑒?dòng)靜脈瘺形成迂曲擴(kuò)張的引流靜脈，引流靜脈多處形成靜脈球樣結(jié)構(gòu)，也可以叫做靜脈瘤，這些靜脈瘤的不斷擴(kuò)張以及對(duì)腦干和頸髓神經(jīng)的搏動(dòng)性壓迫導(dǎo)致了患者頸部以及肩部疼痛，需要開(kāi)顱手術(shù)切斷瘺口以及引流靜脈起始，從而治愈疾病；如果不進(jìn)行手術(shù)治療，疼痛無(wú)法緩解，而且多發(fā)靜脈球瘤可能會(huì)破裂出血，一旦出血，對(duì)腦干以及頸髓的破壞和壓迫可能導(dǎo)致患者呼吸驟停和心率失常，從而導(dǎo)致昏迷、死亡等不良后果。盡管患者及家屬對(duì)于腦干周?chē)中g(shù)曾經(jīng)產(chǎn)生恐懼心理，但經(jīng)過(guò)詳細(xì)講解，患者及家屬?zèng)Q定接受手術(shù)治療。

經(jīng)過(guò)手術(shù)團(tuán)隊(duì)討論，根據(jù)患者情況，若選取介入栓塞治療，如不能完全閉塞瘺口，以后會(huì)發(fā)生動(dòng)靜脈瘺破裂導(dǎo)致腦出血，一旦出血，可能會(huì)導(dǎo)致即刻呼吸循環(huán)不穩(wěn)定，甚至昏迷死亡。團(tuán)隊(duì)決定做開(kāi)顱手術(shù)，行動(dòng)靜脈瘺切斷術(shù)。手術(shù)預(yù)案通過(guò)后，決定由劉藏指導(dǎo)，佟獻(xiàn)增和陳旭共同主刀，張佳星協(xié)助行后顱窩開(kāi)顱動(dòng)靜脈瘺切斷手術(shù)。此例手術(shù)切口不需要太長(zhǎng)，枕骨的去除不需要太多，頸1寰椎后弓僅去除瘺口側(cè)大約1.5cm。

10月18日，手術(shù)正式開(kāi)始。在劉藏的指導(dǎo)下，佟獻(xiàn)增和陳旭在高倍顯微鏡下進(jìn)行精細(xì)手術(shù)，先行術(shù)中熒光造影，確認(rèn)瘺口及引流靜脈起始后，電凝并切斷瘺口，經(jīng)過(guò)了三個(gè)小時(shí)的努力，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后當(dāng)日，王先生自覺(jué)頸肩部已無(wú)明顯疼痛，術(shù)后第3天，王先生就能下地活動(dòng)，出院前行全腦血管造影檢查：動(dòng)靜脈瘺完全消失。術(shù)后至今隨訪(fǎng)，王先生無(wú)不適癥狀。

目前，我院神經(jīng)外科已經(jīng)完成多例顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺顯微手術(shù)，該類(lèi)手術(shù)的順利開(kāi)展體現(xiàn)出我院在神經(jīng)外科腦功能治療技術(shù)上的領(lǐng)先水平。未來(lái)，醫(yī)院將繼續(xù)用專(zhuān)業(yè)的技術(shù)、高效的合作和優(yōu)質(zhì)的服務(wù)救治患者，切實(shí)為患者減輕病痛困擾。（宣傳中心）