相信大家對于乙肝、丙肝等傳染性肝病并不陌生，對酒精肝、脂肪肝等非傳染性肝病也有所耳聞，但是談到自身免疫性肝病，很多人卻不曾聽說。盡管自身免疫性肝病是一種少見病，但近年來患病率呈逐年升高趨勢，成為非傳染性肝病的一類重要組成部分。什么是自身免疫性肝病？哪類人容易患病？疾病有何表現(xiàn)？那么，接下來我們就重點聊聊關于自身免疫性肝病的那些事兒。

什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是指在遺傳因素和環(huán)境因素的共同作用下，機體出現(xiàn)免疫紊亂，導致免疫細胞攻擊自身肝臟，即“自己打自己”的一類肝臟疾病。特別要注意的是，自身免疫性肝病是一種非傳染性肝病，不會互相傳染。

自身免疫性肝病主要包括三種疾病：原發(fā)性膽汁性膽管炎（簡稱PBC）、自身免疫性肝炎（簡稱AIH）和原發(fā)性硬化性膽管炎（簡稱PSC）。這三種疾病的發(fā)病機制、治療和預后各不相同，因此診斷時應區(qū)分開來。但上述三種疾病中的任意兩種可以同時發(fā)生在同一患者中，我們稱為重疊綜合征，其中最常見的是PBC- AIH重疊綜合征。

哪類人更容易發(fā)生自身免疫性肝病？

PBC和AIH好發(fā)于中年女性，國內報道的男女比例約為1:6；而PSC好發(fā)于青年男性，男女比例約為2:1。有自身免疫性疾病（包括干燥綜合征、類風濕性關節(jié)炎、橋本甲狀腺炎、炎癥性腸病等）、自身免疫性肝病家族史的患者更易出現(xiàn)自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病有什么表現(xiàn)？

早期患者可以沒有任何臨床表現(xiàn)，只是在體檢時發(fā)現(xiàn)肝功能異常。部分患者可以出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、眼黃尿黃等癥狀。還有部分患者發(fā)現(xiàn)時已經出現(xiàn)肝硬化，可有腹脹、嘔血、大便發(fā)黑、雙腿水腫等晚期肝硬化表現(xiàn)。

自身免疫性肝病如何確診？

自身免疫性肝病常常需要結合肝功能、自身抗體、影像學和肝穿刺活檢共同診斷。自身免疫性肝病患者常有肝功能異常，其中AIH患者主要表現(xiàn)為轉氨酶（ALT/AST）升高，而PBC和 PSC患者主要表現(xiàn)為膽管酶（ALP/GGT）升高。自身抗體和免疫球蛋白對于自身免疫性肝病的診斷尤為重要，PBC患者主要表現(xiàn)為抗線粒體抗體AMA、抗gp210抗體或抗sp100抗體陽性，免疫球蛋白M升高；AIH患者表現(xiàn)為抗核抗體ANA、抗平滑肌抗體ASMA、抗LKM-1或抗 LC-1陽性，免疫球蛋白G升高。腹部超聲可協(xié)助除外膽道梗阻性疾病，?磁共振胰膽管成像（MRCP）對PSC的診斷具有很高的特異性。肝穿刺活檢對于診斷AIH及協(xié)助診斷不典型的PBC和PSC至關重要。

自身免疫性肝病需要用激素治療么？

只有在診斷為AIH，或者AIH重疊PBC或PSC時才需要用激素和免疫抑制劑治療。熊去氧膽酸是PBC和PSC患者的一線治療藥物。

自身免疫性肝病一定會導致肝硬化么？

當然不是！

對熊去氧膽酸應答良好的早期PBC患者與健康人群具有相似的預期壽命，不會進展為肝硬化；而對激素和/或免疫抑制劑應答好的AIH患者?生存期也接近同齡健康人群。隨著檢驗技術的發(fā)展和醫(yī)生對疾病認識的加深，越來越多的患者在疾病早期被診斷，通過正規(guī)治療后可獲得良好的預后。

自身免疫性肝病患者需注意些什么？

自身免疫性肝病患者飲食上需忌酒，飲食清淡為主，多吃優(yōu)質蛋白，避免服用不明成分的保健品、“土方”藥。治療上遵循醫(yī)師意見按時按量服藥，定期復查肝功能、血常規(guī)、免疫球蛋白、凝血功能、甲胎蛋白、腹部超聲等指標。

總體而言，對于中年女性，尤其是伴有自身免疫性疾病或家族中有自身免疫性肝病的患者，若體檢發(fā)現(xiàn)肝功能異常，或出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢等癥狀時，應及時去肝病科或消化科就診，完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗體、腹部超聲等檢查除外自身免疫性肝病。通過早期診斷、及早治療、定期復查，大多數(shù)自身免疫性肝病患者可獲得與同齡健康人群相似的預期壽命。（肝病中心 陳 莎）