一 概述

紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，多見于15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

二 病因

病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關(guān)。

1.遺傳因素

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達 70%(24%～69%)，而異卵雙生子該比率為2%～9%;目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點有50余個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區(qū)的 DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。

3.環(huán)境因素及其他

紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產(chǎn)生相應抗體，從而形成免疫復合物引起損傷相關(guān)。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發(fā)或加重本病。

三 臨床表現(xiàn)

盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細血管擴張，好發(fā)于面部及軀干;另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨存在，少數(shù)可同時存在。皮損常反復發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來。部分病人還同時伴有其他的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯綜復雜，且多較嚴重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅實，無移動性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡，表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生后4～6個月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。

藥物性紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。

四 檢查

實驗室檢查包括血、尿、糞常規(guī)檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。

五 診斷

DLE主要根據(jù)皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗以幫助確診。SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現(xiàn)，即可確診。

六 治療

1.一般治療

(1)應該樹立和疾病作斗爭的堅強信心。

(2)避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。

(3)避免過勞，急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早做治療性流產(chǎn)。

(4)避免受涼感冒或其他感染。

(5)增強抵抗力，注意營養(yǎng)及維生素補充。

2.皮膚紅斑狼瘡的治療

(1)系統(tǒng)治療 ①抗瘧藥 如羥氯喹，待病情好轉(zhuǎn)后減為半量。一般總療程為2～3年。②沙利度胺 可試用，出現(xiàn)療效后藥物減量維持，并繼續(xù)治療3～5個月，在大多數(shù)患者有效，但停藥易復發(fā)。③泛發(fā)病例可口服小劑量激素。

(2)局部治療 外用糖皮質(zhì)激素軟膏，每天2次，或封包。或皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。

3.SLE的治療

個性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對SLE病人病情活動進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評價，再進行治療。目前多采用“系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動指數(shù)”(SLEDAI)，以病人在評價時10前的臨床表現(xiàn)為評價依據(jù)，建議 SLEDAI>12分時，可用原雙倍的糖皮質(zhì)激素的劑量或需住院治療。

一 概述紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，多見于15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。二 病因病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關(guān)。1.遺傳因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達 70%(24%～69%)…